علایم و روش درمان بیماری کم خونی داسی شکل در کودکان

علایم و روش درمان بیماری کم خونی داسی شکل در کودکان

کم خونی داسی شکل,کم خونی داسی شکل طب سنتی,کم خونی داسی شکل و ازدواج,کم خونی داسی شکل چیست,کم خونی داسی شکل و بارداری,کم خونی داسی شکل,کم خونی داسی شکل ومالاریا,کم خونی داسی شکل مالاریا,کم خونی داسی شکل در کودکان,کم خونی داسی شکل چیه,بیماری کم خونی داسی شکل چیست,کم خونی داسی شکل ویکی,کم خونی داسی شکل و مالاریا

در این مطلب از سایت جسارت به علایم بیماری و درمان آلرژی و حساسیت به گلوتن چیست می پردازیم . امیدواریم این مطلب مورد توجه شما سروران گرامی قرار گیرد .

کم‌خونی داسی شکل یک بیماری ژنتیکی و یک اختلال خونی است که با هموگلوبین معیوب (Hbss) شناخته می‌شود. هموگلوبین طبیعی صاف و گرد است و به سلول اجازه عبور آسان از مویرگ‌های خونی را می‌دهد. سلول‌های هموگلوبین سلول داسی سفت و به شکل داس می‌باشند.

کم خونی داسی شکل

کم خونی داسی شکل یک اختلال خونی است که با هموگلوبین معیوب( Hbss ) شناخته می شود. هموگلوبین طبیعی صاف و گرد است و به سلول اجازه عبور آسان از مویرگهای خونی را می دهد. سلولهای هموگلوبین سلول داسی سفت و … . کم خونی داسی شکل یک اختلال خونی است که با هموگلوبین معیوب( Hbss ) شناخته می شود. هموگلوبین طبیعی صاف و گرد است و به سلول اجازه عبور آسان از مویرگهای خونی را می دهد. سلولهای هموگلوبین سلول داسی سفت و به شکل داس می باشند. این ملکولهای هموگلوبین  ایل دارند به شکل خوشه ای و در کنار یکدیگر قرار گیرند، بنابراین به راحتی از مویرگهای خونی عبور نمی کنند . این خوشه ها منجر به توقف جریان خون حمل کننده اکسیژن می گردند. برخلاف سلولها با هموگلوبین طبیعی که بیش از ۱۲۰ روز زنده هستند، سلولهای داسی بعد از ۲۰ _۱۰ روز از بین می روند. این روند طی یک دوره مزمن منجر به بروز کم خونی می گردد.

این مولکول‌های هموگلوبین تمایل دارند به شکل خوشه‌ای و در کنار یکدیگر قرار گیرند، بنابراین به راحتی از مویرگ‌های خونی عبور نمی‌کنند. این خوشه‌ها منجر به توقف جریان خون حمل‌کننده اکسیژن می‌گردند. برخلاف سلول‌ها با هموگلوبین طبیعی که بیش از ۱۲۰ روز زنده هستند، سلولهای داسی بعد از ۲۰-۱۰ روز از بین می‌روند. این روند طی یک دوره مزمن منجر به بروز کم خونی می‌گردد.

کم خونی داسی شکل طب سنتی

شایعترین انواع ژن سلول داسی – صفت سلول داسی:  این افراد حامل ژن معیوب – Hbs– هستند اما مقداری هموگلوبین طبیعی – Hba– نیز دارند افراد با صفت سلول داسی معمولاً بدون علامت هستند و می باشند. ممکن است کم خونی خفیف ایجاد گردد . تحت شرایط پر استرس، خستگی، کاهش اکسیژن و یا عفونت روند داسی شدن رخ می دهد و در نتیجه عوارض بیماری سلول داسی بروز می نماید.

کم خونی داسی شکل حاصل یک جهش ژنی می‌باشد که طی آن یک نوکلئوتید با باز آلی تیمین جای خود را با یک نوکلئوتید دیگر با باز آلی آدنین عوض می‌کند.  هر سال حدود 300 کودک مبتلا به بیماری کم خونی داسی شکل به دنیا می‌آیند و احتمال سکته مغزی در این کودکان 300 برابر سایر هم سن و سالان آنها است.

کم خونی داسی شکل و ازدواج

بیماری سلول داسی – هموگلوبین C:  فرد دارای هر دو نوع همگلوبین Hbs وHbc می باشد. هموگلوبین C باعث ایجاد سلولهای هدف می گردد. وجود هموگلوبین طبیعی در کنار این هموگلوبین باعث می شود، فرد علامتی از کم خونی نداشته باشد . اگر هموگلوبین Sداسی با سلول هدف همراه شود منجر به یک کم خونی خفیف تا متوسط می گردد.  این افراد اغلب از بیماری سلول داسی با درجه خفیف رنج می برند.بحران انسداد عروقی، صدمات ارگان ها به علت کم خونی و داسی شدن های مکرر و احتمال بالای عفونت همه صفات مشترکی برای Hbssو Hbscمی باشند.

در یک انسان سالم گولبول‌های قرمز گرد و صاف هستند. کار آنها حمل اکسیژن در بدن است اما وقتی فرد به این بیماری مبتلا باشد، شکل بعضی از این سلولها فرق می‌کند.  این سلول‌ها سفت و چسبنده هستند بعضی وقتها چند تا از آنها به هم می چسبند.  همین امر سبب شده که جریان خون مختل شود و اکسیژن به دستگاه‌های داخلی و اعضای بدن نرسد.  یکی از نوجوانانی که به این بیماری مبتلا است تاکنون 5 بار دچار سکته مغزی شده است.

کم خونی داسی شکل چیست

بیماری سلول داسی – هموگلوبین E:  این نوع مشابه بیماری سلول داسیCاست با این تفاوت که یک عنصر در ملکول هموگلوبین جایگزین شده است . این نوع معمولاً در افراد جنوب آسیا مشاهده می شود. برخی افراد با بیماری هموگلوبین Eبدون علامت می باشند. هر چند تحت شرایط ویژه نظیر خستگی، کاهش اکسیژن و یا کمبود آهن یک کم خونی خفیف تا متوسط بروز می نماید.

پزشکان امیدوراند که درمان ژنتیکی راهی برای درمان این بیماری باشد.  اتفاقی که افتاده این است که در فرانسه یک کودک مبتلا به این بیماری با استفاده از این روش درمان شده است.  به این ترتیب که مغز استخوانی که از خود کودک گرفته شده در آزمایشگاه با مهندسی ژنتیک ترمیم شده است.  حالا امیدورایم که بتوان این روش را به بیماران دیگر نیز تعمیم داد.

کم خونی داسی شکل و بارداری

هموگلوبین S– تالاسمی بتا :  این بیماری با ارث رسیدن همزمان ژن های تالاسمی و سلول داسی ایجاد می گردد. این اختلال باعث کم خونی متوسط و شرایطی مشابه ولی خفیف تر از بیماری سلول داسی می گردد. همه اشکال بیماری سلول داسی می توانند عوارض همراه با بیماری را بروز دهند. فرد مبتلا به Hbss به شدت مبتلا خواهد بود.

هنگامی که بدن با کمبود اکسیژن مواجه شود، گلبول‌های قرمز تغییر شکل می‌دهند و به شکل داس در می‌آیند و در عروق ریز و باریک گیر می‌کنند و باعث درد شدیدی در اعضای مختلف بدن می‌شوند. بیماری داسی یک بیماری ارثی است که توسط یک جهش ژنتیکی ایجاد می‌شود. این ژن‌ها بر روی ساختاری از سلول ها به نام کروموزم وجود دارند. به طور طبیعی در هر سلول بدن ما 46 عدد یا 23 جفت کرموزم وجود دارد. جفت کرموزوم 11 حاوی ژن‌های مسئول تولید هموگلوبین طبیعی می‌باشد. یک جهش یا اشتباه در این ژن‌ها منجر به بروز بیماری داسی شکل می‌شود.

کم خونی داسی شکل

چه کسی به بیماری سلول داسی مبتلا می شود؟ بیماری سلول داسی به صورت اولیه، افراد جنوب آفریقا و شبه جزیره کارائیب را مبتلا می سازد ولی صفت سلول داسی در خاور میانه، هند، آمریکای لاتین، و نژاد مدیترانه ای یافت می شود.  براساس تخمین، بیش از ۷۲ هزار نفر در ایالات متحده به این بیماری مبتلا هستند. میلیون ها نفر در سراسر جهان از عوارض بیماری سلول داسی رنج می برند. ۲ میلیون نفر آفریقایی – آمریکایی یا ۱۲/۱ جمعیت آمریکا صفت سلول داسی را دارا می باشند.

این جهش در نقاطی از جهان که بیماری مالاریا شایع است، بیشتر دیده می‌شود، هر چند این افراد به مالاریا مبتلا نمی‌شوند. صفت داسی از فرد در برابر انگل مالاریا محافظت می‌نماید. مالاریا اغلب در آفریقا و نواحی مدیترانه‌ای اروپا دیده می‌شود.  کودکی که جهش ژنتیکی را از هر دو والدین به ارث می‌برد، به بیماری سلول داسی شکل مبتلا خواهد شد. کودکی که جهش را از یکی از والدین به ارث می‌برد، حامل صفت سلول داسی شکل خواهد بود و می‌تواند آن را به فرزندانش منتقل سازد.

کم خونی داسی شکل ومالاریا

بیماری داسی یک بیماری ارثی است که توسط یک جهش ژنتیکی ایجاد می شود. این ژنها بر روی ساختاری از سلولها به کروموزم وجود دارند. به طور طبیعی در هر سلول بدن ما ۴۶ یا ۲۳ جفت کرموزم وجود دارد. جفت کرموزوم ۱۱ حاوی ژنهای مسئول تولید هموگلوبین نرمال می باشد. یک جهش یا اشتباه در این ژنها منجر به بیماری داسی شکل می شود. این جهش در نقاطی از جهان که بیماری مالاریا شایع است بیشتر دیده می شود هر چندافراد دارای صفت داسی به مالاریا مبتلا نمی شوند. صفت داسی حقیقتاً فرد را در برابر انگل مالاریا محافظت می نماید. مالاریا اغلب در آفریقا و نواحی مدیترانه ای اروپا دیده می شود. کودکی که جهش ژنتیکی را از هر دو والدین به ارث می برد، بیماری سلول داسی شکل مبتلا خواهد شد.کودکی که جهش را از یکی از والدین به ارث می برد به حامل صفت سلول داسی شکل خواهد بود و می تواند آن را به فرزندانش منتقل سازد.

اکثر عوارض حاد بیماری سلول داسی‌شکل مربوط به انسداد عروق است. درد زیاد در اعضایی که عروق ریز آن‌ها مسدود شده است ایجاد می‌شود. این درد در هر نقطه از بدن ممکن است ایجاد شود اما در قفسه سینه، شکم و پشت شیوع بیشتری دارد. معمولا عفونت، کم آبی، تغییرات سریع دما و حاملگی زمینه ساز بروز این درد‌ها هستند. انسداد عروق خونی ریه، عارضه خطرناک بیماری سلول داسی شکل محسوب می‌شود و ممکن است منجر به سندرم حاد قفسه سینه شود که تهدید کننده حیات انسان بوده و سریعاً باید فرد در بیمارستان بستری شود

کم خونی داسی شکل مالاریا

علائم و عوارض زیر بابیماری سلول داسی شکل همراه می باشد. هر چند هر فرد علائم متفاوتی را تجربه می کند.  آنمی– شایعترین علامت بیماری سلول داسی شکل است. در این بیماری سلول های قرمزخون بصورت سلول داسی شکل تولید می شوند، اما به علت بدشکل بودن توانایی حملاکسیژن را از دست می دهند. در نتیجه بدن آب را از دست داده و دچار تب میشود. شکل داسی باعث سفتی سلولها و دام افتادن آنها در عروق می گردد. درنتیجه سلولها در طحال تخریب می شوند و یا به علت عملکرد غیر طبیعی از بینمی روند و کاهش در سلولهای قرمز خونی منجر به کم خونی می شود. کم خونی شدیدفرد را خسته و رنگ پریده می نماید، همچنین توانایی حمل اکسیژن به بافت هارا با مشکل رو به رو خواهد کرد. بحران درد یا بحران داسی:  هنگامیکه عروق خونی توسط سلولهای داسی شکل مسدود می شوند و جریان خون قطع می شودو بحران درد رخ می دهد که بحران انسداد عروقی نیز نامیده می شود.  درددر تمام نقاط بدن ایجاد می گردد اما اغلب در قفسه سینه، بازوها و پاهااحساس می گردد. تورم دردناک انگشتان دست و پا، داکتیلیت نامیده می شود و میتواند در خردسالان و اطفال زیر ۳ سال مشاهده شود. پریاپیسم ( نعوذ دردناک) یک روند درناک در ناحیه آلت تناسلی مردان می باشد. هرگونه اختلال در جریان خون منجر به درد، تورم و مرگ بافتی در اثر عدم دریافت خون و اکسیژن کافی می گردد.

از دیگر عوارض عمده آن، حوادث عروق مغزی می‌باشد که در کودکان به علت انسداد عروق مغزی ایجاد سکته مغزی می‌نماید و در بزرگسالان باعث سکته‌های مغزی خونریزی دهنده می‌شود.  از عوارض حاد دیگر بیماری می‌توان عفونت استخوان را نام برد.  داسی شدن گلبول‌های قرمز مکررا در طحال بروز می‌کند که به مروز زمان عملکرد طحال از بین می‌رود. این امر بیمار مبتلا را مستعد ابتلای به عفونت می‌نماید.

کم خونی داسی شکل در کودکان

سندرم قفسه سینه حاد:  یکیاز عوارض خطرناک بیماری سلول داسی شکل، روند داسی شدن در قفسه سینه میباشد. معمولاً به طور ناگهانی و در شرایط پراسترس، عفونت ، تب و کم آبی بدنرخ می دهد.سلولهای داسی شکل به یکدیگر متصل گشته و عروق ریز ریوی را مسدودمی سازند. علائم شبیه به پنومونی و شامل تب، درد و تک سرفه شدید می باشد. اپیزودهای متعدد سندرم سینه منجر به صدمه دائمی ریه می گردند. تجمع سلولهای خونی در طحال:  اینفرآیند منجر به کاهش ناگهانی هموگلوبین گشته و در صورت عدم درمان فوریتهدید کننده حیات می باشد. بدلیل افزایش حجم خون طحال، این عضو بزرگ ودردناک می گردد. بعد از اپیزودهای مکرر، صدمات جدی بر طحال وارد خواهد شد. بسیاری از کودکان مبتلا به بیماری در سن ۸ سالگی دیگر طحال کارایی ندارندچون از طریق جراحی طحال خارج شده و یا دراثر اپیزودهای مکرر عملکرد خود رااز دست داده است. احتمال عفونت بزرگترین نگرانی برای اطفال مذکور می باشد. عفونت شایعترین علت مرگ در کودکان زیر ۵ سال، در این گروه می باشد.

بیماری سلول داسی شکل همواره بیماری دوران کودکی بوده است. با افزایش طول عمر بیماران، تعداد بیشتری از آن‌ها تا سنین بزرگسالی زنده مانده‌اند و با مطالعه این افراد روشن شده است که آسیب ناشی از انسداد عروقی تقریباً تمامی اعضای انتهایی را درگیر می‌کند. نارسایی کلیه و ریه علل عمده مرگ در بیماران بزرگسال هستند.  سایر عوارض طولانی مدت عبارتند از : زخم‌های پوستی مزمن، اختلالات چشمی، اختلال عملکرد کبد و‌ سنگ‌های کیسه صفرا.

کم خونی داسی شکل چیه

سکته : دیگرعارضه شدید و ناگهانی در بیماران سلول داسی شکل است. سلولهای بد شکل ازطریق انسداد عروق خونی بزرگ تغذیه کننده مغز منجر به سکته می گردند. هرگونهاختلال در جریان خون و اکسیژن به مغز منجر به اختلالات عصبی غیرقابلبازگشت می گردد. در ۶۰% بیمارانی که یک بار سکته کرده اند احتمال سکته دوم و سوم نیز وجود دارد. یرقان، یا زردی پوست ، چشم ها و دهان:  یکیاز شایعترین علائم و نشانه های بیماری سلول داسی شکل می باشد، سلولهایداسی شکل به اندازه سلولهای قرمز خونی عمر نمی کند و قبل از این که کبد آنها را از خون تصفیه نماید سریعاً از بین می روند. بیلی روبین (عامل زردرنگی) ایجاد شده از این سلولها منجر به یرقان و زردی می گردد.

علاوه بر شرح حال کامل پزشکی فرد و معاینه بدنی، روش‌های تشخیصی بیماری سلول داسی شکل عبارتند از : آزمایش‌های خونی و دیگر روش‌های ارزیابی.  هم اکنون غربالگری آزمایش خون نوزادان، به منظور شروع هرچه سریع‌تر درمان صورت می‌گیرد.  الکتروفورز هموگلوبین یک آزمایش خونی است که در تشخیص افراد حامل صفت داسی شکل و یا هر بیماری همراه با سلول داسی شکل، کمک می کند.

بیماری کم خونی داسی شکل چیست

همه ارگان های مهم تحت تأثیر این بیماری قرار می گیرند. کبد، قلب، کلیه ها،کیسه صفرا ، چشم ها، استخوان ها و مفاصل به علت عملکرد غیر طبیعی سلولهایداسی شکل و عدم وجود جریان خون د رعروق صدمه می بیند. مشکلات عبارتند از:  – افزایش عفونتها  – زخم های پا  – صدمات استخوانی  – سنگ های صفراوی  – صدمات کلیه و کاهش ادرار  – صدمات چشم . علائم بیماری سلول داسی شکل ممکن است مشابه دیگر اختلالات خونی و مشکلات طبی باشد. همیشه جهت یک تشخیص سریع و دقیق با پزشک خود مشاوره نماید . تشخیص  علاوه بر شرح حال طبی کامل و معاینه فیزیکی روش های تشخیصی بیماری سلول داسی شکل عبارتند از : آزمایش های خونی است

کم خونی داسی شکل

بیشتر بخوانید :

آلو خشک شده

چای سبز خواص

برگ بو در غذا

خواص کاکائو

گل نرگس در روایات